8岁孩子患上罕见巨输尿管症 输尿管粗的像“大肠”

　　“正常的输尿管，大小有点像咱们常用的中性笔芯，但这孩子，已经把自己的输尿管‘撑’的像大肠一样粗了”。

　　这就是泌尿外科尹传民对小余病情的最直观感受。

　　2020年5月6日，经过多方打听，辗转了多家医院的小余，终于在妈妈的陪同下，从榆林佳县来到了西安大兴医院。提起这个不到9岁的孩子，大家都有些心疼。

　　据小余的妈妈说，孩子从2个月前，突然无征兆的出现腰疼、血尿，当时可吓坏了家里的老人，不禁纳闷：孩子既没有喝过乱七八糟的饮料，也没有什么磕磕碰碰的，怎么就“尿血”了呢？

　　家里人赶紧带着孩子去当地医院检查，这一检查，可“吓坏”了做检查的医生。两条输尿管，左侧问题倒不大，有些微狭窄，但右侧整个尿管变成了一条粗如大肠的通路。不仅如此，从肾功能的化验结果来看，小余的右肾功能已趋于报废，接近废肾。

　　面对如此棘手的问题，家里人都慌了神，孩子这么小，怎么会变成这样？后经朋友介绍，小余一家子便找到了西安大兴医院泌尿外科的尹传民主任。

　　尹主任接到患者后，细细地询问小余感受，认真查看检查报告。尹主任发现，造成小余输尿管如此“畸形”的原因，就在于小余的两条输尿管和膀胱的连接处先天性狭窄，尤其是右侧输尿管，经过长时间的“挤压”，硬生生把右侧输尿管撑成了“胖子”，再加上梗阻的影响，可以说，小余的右肾是被自己“憋死的”。

　　针对这种罕见的巨输尿管畸形，手术重建尿路是最好的解决方案。“就人体而言，任何一个系统的重建，远比单一的清除还要困难上万倍”。

　　经过充分的术前准备和感染控制，5月15日，尹主任为小余实施右侧输尿管膀胱再植术+右侧输尿管成形术+右侧输尿管双J管置入术+右侧输尿管粘连松解术。

　　手术的最大难点就在于输尿管的游离、裁减和缝合，这就要求术者的经验必须非常丰富，能在复杂的软组织中准确剥离出尿管进行操作。在相关专家的指导下，不到3小时，尹主任顺利完成手术。

　　据尹主任介绍，先天性巨输尿管症多见于儿童，也有部分无症状患者到成年才被发现。现普遍认为，先天性梗阻性巨输尿管症大多是由于近膀胱段0.5-4.0cm的输尿管蠕动消失导致功能性梗阻，另有少部分是由于输尿管膀胱连接部先天性狭窄或输尿管瓣膜病引起。

　　多数先天性梗阻性巨输尿管症患者早期可完全无症状，因泌尿系统反复感染行检查时发现，或因积水严重，腹部发现肿块就诊时发现。

　　但若梗阻继续发展，会引起一系列并发症，如肾功能损害、尿路感染、肾盂输尿管结石、高血压、血尿和疼痛等。

　　目前，儿童患者早期行手术还是保守治疗仍存在争论，部分观点认为小儿病情发展快，应早期手术治疗。早期手术可以迅速解决输尿管梗阻、肾盂输尿管扩张积水，建立通畅的输尿管排泄途径，把梗阻造成的肾功能损害降到最小，让肾脏正常发育，防止尿路感染及其他并发症出现，对已出现感染的患者，手术可以使感染得到有效控制。

　　成年患者输尿管膀胱连接部和肾脏已经完全发育，其自发缓解的可能性非常小，且易伴结石、感染等并发症，容易发生肾功能衰竭。一旦慢性肾功能衰竭出现，手术治疗价值有限。因此，成年有症状患者需要更积极手术治疗，保守治疗的选择对象只限于没有并发症出现、肌酐清除率正常的患者，并且必须对保守治疗的患者进行规律随访。

　　尹主任在这里提醒大家，一旦频繁出现腰疼症状，一定不要轻易忽视，应及时就医，进行检查。

编辑：熊玲