西安市第五医院:“耳鼻喉”也许不单单是“耳鼻喉”的问题

　　如果一位患者出现“中耳炎”，耳廓红、肿、热、痛，反复鼻塞、脓血涕或者鼻梁塌陷、声嘶、喘鸣，可能首先想到的是去耳鼻喉科就诊。

　　风湿免疫科医师提醒您，如果您或家人出现上述症状，同时存在肺部病变或者肾脏病变，那么，就需要到风湿免疫科就诊了，进一步明确有没有合并ANCA相关性血管炎等风湿免疫性疾病。

　　ANCA相关血管炎(AAV)是一组以血清中能够检测到自身抗体ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)，但也可有中等大小动脉受累，是临床上最常见的一类系统性小血管炎。经典的AAV包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。

　　AAV属于全球性疾病，GPA发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30~50岁多见，男女比为1.6∶1;MPA平均发病年龄为50岁，男女患病比为1.8∶1。EGPA较少见，可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女比为1.3∶1。

　　耳鼻喉是AAV的常见受累部位。80-90%的GPA 患者、20-30%的MPA患者和约53-70%的EGPA患者会出现耳鼻喉病变。耳部受累以中耳炎、神经感应性或传导性耳聋最常见;耳软骨受累可出现耳廓红、肿、热、痛;鼻塞、脓血涕、脓血鼻痂、嗅觉减退或丧失是常见的鼻和副鼻窦炎症表现;鼻息肉是EGPA患者常见的鼻部受累表现;鼻软骨受累可以导致鞍鼻;喉软骨和气管软骨受累可出现声嘶、喘鸣、呼吸困难。

　　呼吸系统是AAV最常累及的脏器之一。呼吸道受累常见的表现为持续的咳嗽、咳痰、喘鸣，严重者会出现咯血、呼吸困难;哮喘是EGPA患者最早出现的呼吸道表现，可出现于其他表现之前数年。肺部病变在影像学上可表现为浸润影、多发结节、空洞形成和间质病变。

　　肾脏是AAV最常受累的脏器之一;肾脏受累的常见表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，以血尿最突出;肾功能损害严重者血肌酐升高，部分患者会出现急进性肾功能衰竭。

　　贫血、白细胞和血小板计数升高是全身炎症反应的常见表现;有肾脏受累者可出现血尿、红细胞和红细胞管型与蛋白尿;肾功能损害者血肌酐水平可以升高;病变活动期可出现血沉、C反应蛋白升高，一些患者血清免疫球蛋白水平升高，少数患者可以出现血IgG4水平升高。EGPA患者最突出的实验室检查是外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高。

　　ANCA是AAV患者血清中最常见的自身抗体，是诊断AAV的重要依据。c-ANCA的主要抗原为中性粒细胞的蛋白酶3(PR3)，是GPA相对特异性诊断抗体，其诊断GPA的特异度达95%，阳性率为85%。除GPA外，一些MPA或EGPA患者也可出现c-ANCA阳性;p-ANCA的主要抗原为髓过氧化物酶(MPO)，最常见于MPA，但也可见于少数GPA和EGPA患者。

　　影像学在AAV的诊断与病情监测中起重要作用。鼻窦受累时可出现鼻黏膜增厚、鼻窦炎症和乳突炎的表现，一些患者会出现鼻窦骨破坏，此时需与鼻窦恶性疾病鉴别;肺部受累可表现为胸腔积液、肺浸润影、结节和空洞，空洞多为厚壁空洞;EGPA患者最常见的是肺部浸润影，可为一过性且部位多变;肺间质病变是MPA患者最常见的肺部病变;气道受累者可出现气道黏膜与管壁增厚、气道狭窄、气道软骨破坏和气管环结构消失、气管塌陷。

　　因此，对于出现“耳鼻喉”症状的患者，如果同时存在其它系统病变需考虑风湿免疫病可能，请及时到风湿免疫科进一步诊治。

编辑：齐少恒