西安交大二附院皮肤病院在国内首次用度普利尤单抗成功治疗木村病

　　宁夏固原的一位10岁男孩在父母的带领下慕名来到西安交大二附院皮肤科就诊，患儿8年前被诊断为“淋巴结炎”，伴血液中明显升高的嗜酸性粒细胞计数和IgE水平。反复的耳后结节及剧烈的皮肤瘙痒，严重困扰孩子的生活，剧烈的瘙痒严重影响患儿的注意力。同时也给父母带来了严重的焦虑感及深深的自责。

　　8年来患者家属带患儿辗转全国多地求医，皮损和症状缓解一直不甚明显。2年前曾于西安某医院完善了活检后，明确诊断为“木村病”。但是这一诊断，更让家属犯难。这个病是罕见病，除了激素，目前也没有什么好的治疗方法。患儿也尝试过使用激素治疗，效果差强人意，使用时好转，停药后反复。而且家长对激素一直存在恐惧心理。

　　在患者家属万念俱灰之际，得知西安交大二附院皮肤病院在国内享有盛誉，尤其为中国医师协会皮肤科分会罕见遗传病学组组长单位，因此，患者家属抱着很大的希望通过好大夫平台联系到了二附院皮肤病院阎乎玲教授。阎教授凭借敏锐的判断及丰富的临床经验，结合患者既往病理，再次确诊了木村病，并建议患者至皮肤科门诊面诊。

　　患者于阎乎玲教授门诊面诊后，吩咐刘亚乐医师迅速查阅国际文献关于木村病的最新治疗方案，通过和阎教授的充分讨论，筛选出对患儿来说安全性较高的药物——度普利尤单抗，在征得患者家属的知情同意后，尝试使用了此药。患儿治疗3个月后耳后结节从6cm缩小为4cm，治疗半年后耳后结节明显变平。血液中的IgE也从治疗前的9010IU/mL降低为2690IU/mL;血液中的嗜酸性粒细胞计数也从约3.88×109/L 降低为1.07×109/L。

　　西安交大二附院皮肤病院是国家重点培育学科，是好大夫平台票选出的全国十佳皮肤科，在全国皮肤病学科领域中享有盛誉，尤其在皮肤罕见病诊疗方面形成独特优势。西安交大二院皮肤科会在科主任、全国皮肤科罕见遗传病学组组长耿松梅的带领下，持续为罕见疑难病患者提供诊治的新突破。

编辑：齐少恒