7岁乐乐“心门”狭窄!生命垂危!心脏大血管外科主动脉瓣球囊扩张术为她“扩心门”

　　接受手术的是1名只有7岁的小女孩乐乐，乐乐出生时不久便被查出了“主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭”并一直密切随访。小小的心脏4个阀门中2个出现了问题，年轻的父母犹如遭遇晴天霹雳，宝宝降临的喜悦渐渐地被绝望的痛苦所冲散。

　　小儿先天性主动脉瓣狭窄，属于先天性心脏病，由先天性主动脉瓣畸形引起。正常的主动脉瓣有三个瓣叶，心脏收缩时，三个瓣叶同时打开，血液由左心室泵出，进入主动脉供应全身器官;当心脏舒张时，三个瓣叶协同关闭，防止血液返流。而乐乐的主动脉瓣只有两个瓣叶，心脏的大门只剩一条小缝，血液难以泵出送往全身。

　　随着年龄慢慢增长，乐乐越发觉得疲劳、头晕、乏力、胸闷、气短，还常常容易感冒，看到同龄的孩子奔跑、跳跃，乐乐也只能远远地看着。病痛折磨着孩子，焦虑和迷茫也时刻伴随着孩子父母。这7年来，孩子父母几乎没有睡过一个踏实觉，晚上经常能听见孩子剧烈的心跳声，但不放弃，想让乐乐健康成长的念头始终扎根在孩子父母心底，他们带着孩子访遍名医，经多方咨询，最终选择陈文生教授。

　　1个月前超声提示：乐乐的主动脉瓣平均压差是145mmHg，孩子的左室与室间隔也出现了增厚。根据美国心脏协会的等级，这种程度被列为：Critical/重度，并且有猝死的风险。

　　主动脉瓣狭窄(AS) 程度分级方法包括两种。

　　01

　　美国心脏瓣膜病指南推荐，根据心脏超声检查结果，一般分为轻度、中度、重度和极重度，分级如下：轻度 AS：峰值流速(Vmax)2.0～2.9 m/s，平均跨瓣压差<20 mm Hg;中度 AS：Vmax 3.0～3.9 m/s，平均跨瓣压差 20～39 mm Hg;重度 AS：Vmax≥4.0 m/s，平均跨瓣压差≥40 mm Hg;极重度 AS：Vmax≥5.0 m/s，平均跨瓣压差≥60 mm Hg。

　　02

　　国内根据主动脉瓣跨瓣峰值压力阶差，将 AS 程度分为轻度、中度、重度狭窄。一般认为峰值压力阶差<50 mm Hg 为轻度狭窄，峰值压力阶差 50～75 mm Hg 为中度狭窄，峰值压力阶差>75 mm Hg 为重度狭窄。

　　陈文生教授决定：孩子病情危重，需要尽快进行手术!

　　但孩子年龄还太小，不到万不得已，尽可能不考虑换瓣手术。首先，换瓣手术对孩子的创伤大，且年龄小，随着年龄的增长，心脏的发育，可能还要面临多次换瓣，创伤和负担不言而喻;再者，换瓣手术后，患儿需要终生服用抗凝药物。

　　球囊扩张术是治疗中重度儿童先天性 AS 安全有效的姑息性手术，术后血流动力学、左心室形态及收缩和舒张功能均有明显改善，能更好地促进孩子生长发育，改善孩子生活质量。等孩子长大成人，再进行瓣膜置换术。对孩子来说，目前接受主动脉瓣球囊扩张术是创伤和负担是最小的。

　　经团队讨论，大家决定争取通过微创介入下行主动脉瓣球囊扩张术打开狭窄的瓣膜，重开乐乐的生命之门。但此手术可能造成瓣叶撕裂、反流等，再手术率高;同时狭窄解除不完全，有多次扩张可能，也会面临术中心脏骤停的风险。

　　经过充分准备，今日手术如期进行。手术是在大腿的内侧的股动脉，穿刺建立约2mm的通道，然后通过把导丝通过血管进入到心脏，对狭窄部分进行扩张。接下来再通过导管将封堵器送至动脉导管未闭合的区域进行封堵，不到一小时，手术顺利结束!

　　◆箭头处为瓣膜狭窄处

　　术后心脏彩超和心导管检查提示，术后主动脉瓣压差降至20mmHg左右，手术非常成功。医生将手术情况告知乐乐家属时，家属喜极而泣。

　　◆术后压差(145-115=30)

　　心脏大血管外科陈文生教授表示：此次手术为院内首例主动脉瓣球囊扩张术，为保障乐乐生命安全，术前团队进行了多次讨论，为乐乐“量身定制”手术方案，这次手术的成功，不仅离不开团队每个人的努力，也离不开医院不断强大的综合实力，同时离不开家长的不离不弃。

　　参考文献：

　　先天性心脏病外科治疗专家共识(二)

　　2014美国美国心脏病学会瓣膜病指南解读

编辑：齐少恒