西安市中医医院肾病科慧眼鉴别 ANCA 相关性血管炎

　　近日，西安市中医医院肾病科收治了一位年过六旬的阿姨，入院时自觉全身乏力，头痛头昏，胸闷气短，咳嗽咳痰，恶心呕吐，食纳差，急查肾功示血肌酐 360umol/L，碳酸氢盐 20 mmol/L，血红蛋白 95 g/L，外院诊断为「慢性肾衰竭、肾性贫血、代谢性酸中毒」。然追问病史，患者 1 月余内血肌酐由 115 umol/L 增长至 360umol/L，肾功恶化速度太过迅速，邵燕燕主任嘱完善抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)系列检查。次日确诊 ANCA 相关性血管炎，如若按照慢性肾脏病治疗，可能耽误患者病情，肾病科立即组织全科讨论，给予激素联合免疫抑制剂治疗。

　　ANCA 相关性血管炎是一种较为少见的疾病，是以血清中能够检测到 ANCA 为最突出特点的系统性小血管炎，可累及全身多个器官，肾脏是主要受累器官之一。ANCA 相关性肾炎临床表现为急进型肾炎综合症，或伴有肾功能较快减退的慢性肾炎综合征。约有 10% 的 ANCA 相关性血管炎会合并肺部弥漫性出血，而一旦合并弥漫性肺出血会导致患者死亡率显著增高，如不及时治疗，其半年的死亡率可高达 60%，1 年的死亡率高达 80%。即使及时治疗，也有很大一部分患者会出现肾衰竭，最终需要接受长期透析。

　　抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)系列(ANA、P-ANCA、C-ANCA、MPO、PR3、抗 GBM)：

　　临床意义：

　　1. 抗中性粒细胞胞浆抗体是原发性小血管炎(韦格纳肉芽肿(WG)，显微多动脉炎(MPA)，坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的特异性血清标志物。

　　2. 抗 GBM 抗体是肺肾出血综合征(Goodpasture)的特异性抗体。3.p-ANCA 在溃疡性结肠炎阳性率高，克罗恩病阳性率低，可作为两者的鉴别诊断及 UC 早期诊断指标。4. 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 患者中，p-ANCA 阳性率高达 70-80%，是该病重要的血清学指标。

　　适应症：

　　可辅助诊断及鉴别诊断血尿、蛋白尿、肾衰竭、系统性血管炎、肉芽肿性疾病、肺出血性疾病、炎症性肠病、自身免疫性肝病、混合结缔组织病、结膜炎、角膜炎、虹膜炎、多发性神经炎等疾病。

编辑：齐少恒