西安医学院一附院无切口切除“恶性结果的良性肿瘤”——颅咽管瘤
“九年了，真没想到，它还能再长出来，而且这次感觉更严重了……”家住甘肃省的王大叔这样说。
原来，九年前，王大叔查出颅咽管瘤。他听说西安医学院第一附属医院脑科医院刘卫平教授是治疗颅内肿瘤的专家，便慕名前来接受治疗。受限于当时神经内镜技术尚未发展成熟，刘院长便为其做了开颅咽管瘤切除手术。
一月前，王大叔感觉四肢麻木且无力，家属赶紧将他带到医院复查头颅MRI，果然，结果提示是颅咽管瘤复发，且此次肿瘤体积比上次还要大一些，王大叔再次找到刘卫平教授，来到西安医学院第一附属医院脑科医院神外一病区就医。
颅咽管瘤是一种常见的颅内先天性肿瘤，虽属良性肿瘤，但患者术后复发率高，死亡率高，且复发后二次手术死亡率更高。而既往常用的开颅手术方式需要从神经、血管间隙操作，容易损伤神经、血管，且存在视野死角，有着创伤大，手术时间长，术后并发症多等弊端。随着技术的进步，近几年开展的内镜下经鼻蝶颅咽管瘤切除术可以克服上述局限，能更好保护好视交叉、垂体等重要结构，降低术后并发症发生率。
“内镜下经鼻蝶颅咽管瘤切除术有难、多、快、省的特点。”在看过王大叔的各项检查后，神外一病区主任丁志斌介绍到，难在于王大叔既往做过开颅术，此次手术势必黏连较重，颅内重要结构较多，需仔细分离，在保护好重要结构前提下全切肿瘤，这对主刀医生的技术要求非常高；多在于术后患者发生尿崩症 、电解质紊乱、脑脊液漏、感染、垂体功能底下等多种并发症的可能性大；快在于手术没有伤口，采取经鼻进入颅内，减轻患者痛苦，术后能快速康复，提高患者生活质量；省在于经鼻蝶手术不需要开颅，而是通过鼻腔、蝶窦等天然孔隙为手术通道，进行咽管瘤切除的手术，避免了对上方神经、血管的骚扰，创伤小、恢复快，花费少。
内镜下经鼻蝶颅咽管瘤切除术
在检查垂体激素及甲状腺功能、排除手术禁忌症后，专家们为王大叔实施手术。
术中发现肿瘤位于垂体后上方，呈囊性改变，脑科医院名誉院长刘卫平教授通过视交叉及垂体柄之间的间隙暴露肿瘤，充分保护好视交叉、垂体柄、大脑前动脉等周围重要结构，吸出囊液，完整剥离囊壁，手术顺利结束。
术后，王大叔恢复良好，未出现尿崩症，电解质维持稳定，肢体无力较前明显改善。
知识链接
1、什么是颅咽管瘤？
颅咽管瘤是颅内最常见的先天性良性肿瘤，占约60%左右。起源于拉特克囊（Rathke, s pouch）的上皮细胞，可发生于口咽到第三脑室底之间的任何部位，好发于鞍区的鞍膈以上、第三脑室以下的范围内，呈双峰型，5-14岁儿童及40-60岁的成人发病率最高。颅咽管瘤大多数是囊性的，只有10%为完全实质性，以单囊多见，内含黄褐色内燃机油样囊液，放置不凝固。
2、颅咽管瘤的临床表现？
颅内压增高引起头痛、恶心、呕吐等；压迫垂体导致促肾上腺皮质激素分泌不足引起疲劳、电解质异常，促甲状腺激素缺乏引起食欲下降、体重增加，男性激素缺乏表现睾酮水平低，导致性欲下降和阳萎，女性激素缺乏导致不育；下丘脑功能障碍出现尿崩症（多饮多尿）、疲劳、行为变化、甚至影响体温、心律、血压变化。
3、颅咽管瘤该如何治疗？
颅咽管瘤的手术治疗到目前为止仍是神经外科医生面临的难题，它虽不会发生恶变，但治愈困难的特点使得它具有恶性肿瘤的生物学行为。首次手术治疗的死亡率可高达百分之五至百分之十。再次手术的死亡率会更高。在不引起严重术后并发症和神经功能障碍前提下，尽可能首次手术完全切除，经颅手术需要从神经、血管间隙操作，容易损伤神经、血管，而且存在视野死角，近年来发展神经内镜下经鼻蝶入路颅咽管瘤切除术，可以克服上述局限，能更好保护好视交叉、垂体等重要结构，降低术后并发症发生率。术后并发症多，主要包括尿崩症、水电解质紊乱、中枢性高热、下丘脑-垂体-肾上腺轴内分泌紊乱、癫痫、应激性溃疡、视力视野障碍等；另外囊液溢出，刺激室管膜或脑膜，还可引起无菌性脑膜炎，因此要严格执行术后监测，并及时处理。
4、颅咽管瘤的预后？
颅咽管瘤死亡率为5%-10%，多因下丘脑损伤所致，5年生存率约55%-85%，大多数在1年内复发，肿瘤复发率为20%，3年后复发少见（延迟复发通常见于那些被认为肿瘤已“完全”切除患者），再次手术的致残率/死亡率均升高，随着显微外科尤其是神经内镜技术的发展，颅咽管瘤的手术效果已经取得明显提高，治愈率大为改观，预后也有较大改善，有统计数据证实，肿瘤全切和次全切后患者10年生存率可达85%以上，手术方式、病理类型、肿瘤大小和生长部位，以及术后有无联合放射治疗等综合治疗、并发症等均可影响颅咽管瘤预后。
编辑：刘雅婷
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