男子肾结石术后多项指标异常，最终诊断为罕见肾脏病

　　一个多月前，陕北的聂先生上班过程中逐渐感觉乏力、食欲不振，在当地医院检查后发现肾功能出现损害，血清肌酐高达178umol/L，出现了贫血等症状，同时检查出右肾结石并伴有积水，之后进行碎石手术。手术后症状反复，多项指标异常，于是聂先生来到了西安市红会医院就诊。

　　肾脏内科马峰主任了解病情后，认为聂先生的肾功能不全不仅仅是肾积水导致的，可能存在其他病因，需要进一步住院积极治疗。住院后通过详细了解病史，聂先生在发病前3个月得过一次肺炎，并且进一步检查发现有中度的蛋白尿、补体C3降低，很可能存在免疫异常引起的肾脏病，胡晋平医生建议在左肾进行肾活检穿刺诊断。

　　起初患者比较抗拒，医生解释活检的必要性后，聂先生接受了肾活检。检查结果出来后，正如医生预先判断的一样，聂先生除了肾积水外同时还合并了一种罕见的免疫性肾病，为进一步鉴别还针对性筛查了C3肾炎因子、H因子、B因子及I因子，最终确诊为一种罕见肾脏病：C3肾小球病。

　　对于C3肾小球病目前没有最佳的治疗方案，马峰主任和胡晋平医生对聂先生的病情进行风险分层，并分析以往国际发表的临床研究及治疗个案，个体化制定了小剂量激素联合免疫抑制剂的治疗方案，聂先生最终信任并采纳了该方案。

　　经过1月的治疗，聂先生复诊时精神面貌良好，肾功能各项治疗明显好转，尿蛋白定量由1300mg降至800mg，肌酐由405umol/L降至243umol/L，主管医生将继续做好罕见病的追踪随访工作，关注患者病情变化，为临床决策罕见病积攒经验。

　　马峰主任介绍，C3肾小球病是一种由补体失调引起的罕见且复杂的肾脏病，直到2013年才被规范统一认识，因为比较罕见故很难获得准确的发病率和患病率数据，我国目前没有大型的流行性调查数据，但根据欧洲和美洲的一些研究，发病率在百万分之1左右，约3/4的患者是因为获得性自身抗体的产生导致发病，其中C3肾炎因子是比较常见的一种自身抗体。

　　建议广大患者，遇到疑难复杂的病情，需要尽快做活检查明病因，这样才能更好的进行针对性治疗，以免贻误病情。

编辑：齐少恒