治不好的原因竟是得了这种罕见病…

　　2024年2月29日是第十七个国际罕见病日，今年的国际主题是“关注罕见，点亮生命之光(Share Your Colours)”。

　　一、 什么是罕见病?

　　罕见病(Rare Diseases)是指发病率很低的疾病，世界卫生组织将患病人数占总人口0.065%-0.1%之间的疾病定义为罕见病，是人类医学面临的最大挑战之一。目前统计出罕见病已超过7000种，全球有接近三亿多罕见病病人，截至2024年2月，中国现有各类罕见病患者2000余人。

　　目前风湿罕见病：IgG4相关性疾病、成人Still病、ANCA相关性血管炎、白塞病、巨细胞动脉炎、大动脉炎、全身型幼年特发性关节炎、复发性多软骨炎、SAPHO综合征等等。那么，我们今天在这个特殊的日子，一起了解一下罕见病系统性血管炎，让“罕见”被看见。

　　二、什么是血管炎?

　　“叔叔，您得的是血管炎。”

　　“啥，血管发炎?我前段时间咳点血，儿子带我到某体检中心检查说肺上有点麻达，我觉得还靠点谱。咋么到你们医院成了血管炎，这胡弄哩么?”

　　“您别着急，我给您讲讲，您就明白了。”

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　　血管炎又称脉管炎，通俗来讲是血管发生炎症及坏死。临床上主要指血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤的自身免疫性疾病。

　　由于人体血管遍布周身，此类疾病可袭扰全身各个器官，因此不同患者临床表现有相似点也有大相径庭之处，诊断较为困难。那么，大家可能要问通过哪些症状可以评判自己是不是得了血管炎?临床上常见的有以下情形：

　　(1)全身症状：乏力、发热、体重下降、肌痛、关节痛;

　　(2)皮肤：紫癜、溃疡、皮疹;

　　(3)胃肠道：口腔溃疡、腹痛、腹泻;

　　(4)呼吸系统：咳嗽、哮喘、咯血、呼吸困难;

　　(5)肾脏受累：血尿、蛋白尿、肾功能不全;

　　(6)五官受累：鼻出血、结痂、鼻窦炎、耳聋、巩膜炎、葡萄膜炎;

　　(7)心脏：胸痛;

　　(8)神经系统：感觉异常或神经痛。

　　血管炎缺乏特异性指标或影像学表现，临床表现也缺乏特异性，受累器官可能相对局限，也可能是多器官受累，需与其他多种疾病进行鉴别诊断，因此大家想通过症状初判有很大难度。

　　一般临床诊断通过症状结合血管造影、超声、核磁共振、实验室检查、活检等检查确诊。由于血管炎会进展变化，不经治疗可能会引起全身多个脏器不可逆的损伤，甚至造成死亡。因此，如果有疑似血管炎的情况，建议到专科医院进一步检查。希望大家早期诊断、及时治疗、定期复诊、控制炎症、减少复发。

　　“原来是这样的，我明白了，那我就住院治疗吧。另外我有一首诗送给你们。”

　　“叔叔，您请讲。”

　　血管炎、脉管炎，临床表现各家言。

　　分类标准看血管，大中小来不相关。

　　早期诊断是良方，五院风一专精研。

　　治疗风湿性疾病，你们是认真的。

编辑：齐少恒