多科室联手为18天新生儿松绑先天“枷锁”

　　一声啼哭打破产房的宁静，却未驱散北京籍小患儿的生命阴霾——出生仅18天的他，因患罕见羊膜束带综合征(ABS)，双手及左足被纤维束带紧紧缠绕：右手示中环小指并指、左手示中环指复杂性并指、左2-3趾并趾畸形，部分手指发育细小如豆芽，左手环指与右手中指还套着“束带枷锁”，甚至右手小指因宫内压迫已部分缺如。一场与时间赛跑的救治，近日在西北大学第一医院拉开帷幕。

　　羊膜束带综合征如同一根无形的“绞索”，缠绕着胎儿肢体影响其健康发育。如何快速精准地为患儿拆除“束缚”是难点。据专家介绍，该病症作为一种罕见的先天性畸形，主要由于羊膜破裂后羊膜碎片形成束带，缠绕胎儿肢体或躯体，导致局部组织受压、缺血、发育不良或畸形。“尽快手术是唯一正解。可新生儿体重仅4.5公斤，全身血管比成人细10倍以上，手指神经血管直径不足0.2毫米，手术难度堪比‘在针尖上绣花’。”西北大学第一医院特聘教授、上海交通大学医学院附属第九人民医院整形中心手外科主任王斌教授直言，手术麻醉风险与操作精度更是双重“拦路虎”：婴儿心肺功能脆弱，全麻药物剂量需精确到微克;而分离束带时稍有不慎损伤神经，就可能导致终身残疾。

　　当罕见先天畸形威胁18天小生命，该院骨二科团队紧急“拉响协作警报”，快速集结儿科、麻醉、整形及康复多科室专家力量，全力备战高难度手术。“治疗关键在于‘早解压、修损伤、防畸形、长监测’，同步辅以康复训练与心理干预，全方位提升患儿生活质量。”骨二科李会晓副主任说。

　　术前，专家团队通过综合评估患儿全身状况为手术制定详细方案把风险降到最低;术中，使用微型血管钳等精细的显微外科器械，在有限的空间内开展“毫米级”精细操作避免损伤重要神经、血管 ;麻醉团队全程采用可视化技术优化气道与药物管理，精确管理麻醉药物，为手术创造稳定条件。在多科室高效协作下，手术用时34分钟，顺利完成患儿双手并指及左足并指(趾)的精准分离，成功避免手指坏死、溃烂、感染风险。目前患儿病情平稳，手指血运良好。

　　“医者仁心，我们要让孩子未来能握笔、能奔跑、能自信地伸手拥抱世界。”李会晓告诉记者，后续专家团队将通过分期手术为其进行功能重建，畸形矫形并开展个性化康复，确保患儿手指灵活性与外观恢复双重达标。

　　数据显示，羊膜束带综合征发病率约为1/15000，目前尚无明确预防手段。专家对此提醒，孕妇群体在孕20周左右进行四维超声若发现胎儿肢体“环形压迹”或活动异常，需警惕;分娩后，新生儿应在48小时内完成全身体表筛查，尤其注意指趾、腕踝等部位是否存在束带或粘连;一旦确诊，建议在出生后尽早完成手术评估，避免错过黄金治疗期。

编辑：齐少恒