西安交大二附院完成西北首例血友病膝关节屈曲挛缩畸形外固定架矫形术

　　近日，西安交通大学第二附属医院骨科中心脊柱与骨肿瘤病区成功为一名重型血友病A型患者完成西北地区首例血友病膝关节屈曲挛缩畸形外固定架矫形术。目前，患者已能在助行器辅助下站立并开始行走。“当时第一天来的时候特别激动，十几年了，头一次看到自己能走路的希望。”患者王先生欣喜地说。

　　25岁的王先生是一名重型血友病A型患者。由于长期关节出血继发关节挛缩，他已有十余年无法下地行走，一直被“困”在轮椅上。为了帮助儿子实现重新行走的梦想，王先生的母亲带儿子前往西安交通大学第二附属医院骨科中心脊柱与骨肿瘤病区，求诊于张廷副主任医师。

　　张廷检查发现，患者双侧膝关节均存在明显的伸直受限，以右侧为甚。即便用力伸展，右膝也只能达到90°，大腿与小腿仍呈直角，完全无法满足直立行走的基本需求。要将膝关节从90°屈曲矫正至接近伸直状态，无疑是一项艰巨挑战。更棘手的是，王先生患有血友病，术中术后出血风险极高。因此，术前规划显得尤为关键。在脊柱与骨肿瘤病区王栋主任的带领下，张廷副主任医师与李京住院医师团队经过反复论证，最终从多种矫形方案中选择了Ilizarov外固定架技术该方案能在避免血管、神经损伤的同时，以缓慢、渐进、可控的方式逐步矫正畸形，最终实现可预期的治疗效果。

　　手术中，张廷副主任医师、李京住院医师、刘亭住培医师为患者实施了手术，对患者右膝关节进行了充分的软组织松解后精准地安装了llizarov外固定架，术后以平均每天拉伸1mm的速度逐步进行矫正。

　　在随后近两个月的治疗过程中，医护团队与患者的共同努力下，克服了术后疼痛、伤口感染及针道出血等并发症。经过康复科张司铎治疗师的精心康复指导，王先生最终在拆除外固定架后，右膝关节活动度从术前的90°屈曲挛缩改善至20°。

　　目前，王先生已能在助行器辅助下站立行走。后续还需要在康复科治疗师的指导下，克服肌肉萎缩、骨质疏松等康复难关，逐步实现独立自如行走的目标。

　　张廷介绍，血友病是罕见病中的“常见病”，属于一种遗传性出凝血功能障碍疾病，发病率约为万分之一。该病易引发肌肉、骨骼、关节甚至脏器的出血症状，若未能得到充分有效的治疗，可能导致患者终生残疾甚至危及生命。张廷特别提醒：血友病患者发生出血时，应及时前往血液内科或小儿血液内科专科就诊，接受规范的凝血因子替代治疗。日常生活中，血友病患者需避免外伤及高强度剧烈运动。

编辑：齐少恒