交大二院多学科合作救治”重症先心 巨大脐膨出肝外露”早产宝宝

　　祖国西部边陲孕母救子心切，交大二院母胎医学团队多学科协作接力成功救治34周重症先天性心脏病合并出生腹壁可见“儿头大小肉球”宝宝。

一、救子心切，脐膨出孩子妈妈慕名由新疆来到西安

　　居住在我国最西边陲新疆喀什地区高女士在怀孕5个月时，在当地医院B超发现双胎之一宝宝肚皮上有个“窟窿”，将来出生，五脏六腑会从“窟窿”跑出来，裸露在外面。当地医生告诉她，这种孩子生存活几率不高，建议放弃孩子。高女士内心充满矛盾，不愿意放弃救子心切的夫妻俩来到西安求救治。西安辗转数家医院，打听到西安交大二院有母胎医学团队专门诊治先天性畸形新生儿，小儿外科高亚教授是这方面的权威，几经辗转，来到交大二院。得知这个孩子来自祖国的边疆，交大二院母胎医学协作组立刻组织讨论，针对患儿提出一系列治疗预案。

　　二、寻常周末不寻常的早产 妇产科 新生儿科做好接力的第一棒

　　寻常的周末，孩子34周时破水了，产科评估必须终止妊娠，增加了孩子存活的难度，母胎医学协作组又为紧急早产低体重制定另一套方案。当天下午，在于家属多次沟通征得同意后，小儿外科、新生儿科、麻醉科等详细讨论制订了周密的手术及术后治疗方案。在协调相关科室、安排好人员做好术前准备后，患儿直接由新生儿科转运暖箱送入手术室。妇产科李牧主任，高庆副教授急诊安排手术，新生儿科张岚医生，儿外科潘伟康副教授在手术室保驾护航，生后立即转入交大二院新生儿科治疗，肚皮上透明的超过10cm的跟她头一样大小的“大肉球”包裹着她的肝脏，肠道，孩子肤色青紫，呼吸费力。她的情况比我们预期的还要差，早产儿呼吸机窘迫综合症还合并严重先心：法洛氏四连征以及其他心脏畸形（肺动脉狭窄 心室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 房间隔缺损 动脉导管未闭）。

　　新生儿科王惠萍副主任立即组织抢救小组，呼吸机机械通气，患儿呼吸困难，呼吸衰竭，胸片提示重度呼吸窘迫综合征“大白肺”，肺内注射肺表面活性物质，随着表面活性物质注入肺内，孩子皮肤慢慢变红，呼吸次数慢慢下来，呼吸困难慢慢缓解，考虑巨大脐膨出外露时间延长会增加感染，败血症，脱水，低体温等风险，高亚教授指示急诊手术，为孩子争取生存几率，

　　但是呼吸问题刚好转，还在上呼吸机，心脏又是复杂的紫绀型先天性心脏病“法洛式四联征”，早产，体重仅仅1620g，巨大的有肝脏外露的脐膨出，这样的一个孩子能挺过麻醉关吗，能挺过手术关吗，术后能挺过手术后的各种并发症吗？这样的一个小小早产儿的身躯，能坚持下来吗？

三、麻醉科勇挑重担保驾护航 新生儿外科团队施妙手重塑生命

　　麻醉面临巨大的风险，首先是心脏问题，患儿随时可能会因为缺氧二氧化碳蓄积以及低血压加重本身的右向左分流，从而导致严重的缺氧，酸中毒，同时，这么小的极低体重儿，气道管理，液体管理对麻醉医生而言都面临着极大的考验。熊虹飞医师在请示了科主任吕建瑞教授后，吕主任做出了耐心的指导，最终对该患儿实施了全身麻醉联合TAP阻滞，麻醉诱导选择了氯胺酮，舒芬太尼，顺阿曲库铵以及丙泊酚，再复合小剂量的去氧肾上腺素，以维持体循环压力，尽量减少右向左分流，减少缺氧，术中避免缺氧、二氧化碳蓄积，严格精准的控制液体量，手术进行得很顺利，2个小时后患儿就被送入了新生儿科的ICU，接受进一步的治疗。

　　在高亚院长指导下，小儿外科潘伟康副主任医师与郑百俊主治医师主刀，为该患儿做手术，把裸露在外的脏器“压”回腹壁。因为患儿不仅腹壁缺损，而且外露的内脏会比正常新生儿大得多，要把这些外露的内脏安全返纳回腹腔，处理起来相当困难。小儿外科优秀的手术团队经过两个小时紧张、细致的手术，成功为宝宝实施脐膨出修补术、脐部整形术。手术过程顺利，患儿安返新生儿科。由于患儿属于早产儿，而且脐膨出巨大，手术必须分两次进行。此次为一期手术，也是患儿是否存活的关键。

　　四、术后新生儿医护团队精心诊治护理

　　因为患儿的大部分腹腔脏器位于腹壁外，使得她的腹腔发育差，容量小，她还合并有新生儿呼吸窘迫综合症合并严重先心，术后在新生儿科优秀的医护团队紧急救治下，监测腹腔间隙综合征以及其他术后并发症，同时继续治疗早产儿本身具有的其他问题，患儿的情况逐步好转。术后经过新生儿科、小儿外科医护共同精心呵护，患儿今日已痊愈出院。

　　脐膨出是天性腹壁发育畸形，发病率为1/5000-1/10000。脐膨出表面覆盖透明的囊膜，内层为壁层腹膜，外层为羊膜，囊内容物为腹腔脏器，巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、膀胱等。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形。

　　单纯脐膨出未合并其他畸形、无染色体异常者，预后相对较好，其中仅肠管膨出者预后最好，其死亡率为10%，而肝脏膨出死亡率为50-60%。脐膨出合并其他异常，围生期死亡率达80%。脐膨出合并染色体异常或严重心脏畸形，死亡率接近100%。这个巨型脐膨出宝宝的成功救治，彰显了交大二院多学科团队协作的综合实力！

　　交大二院儿童病院高亚院长指出：巨型脐膨出，不等于放弃。无论国内外，遇到巨型脐膨出的孩子，医生一般会劝家长放弃。所以，此前，一旦被查出巨型脐膨出，这个孩子就相当于被宣判了死刑。而西安交大二附院多学科协作的一体化技术，做到“巨型脐膨出”精确诊断，精准治疗，至今已有数十例成功接受手术，宝宝的重生，给这些家庭带去了一线生机。

　　生命所系，性命相托，你若不弃，我必全力以赴 。近年来，交大二院母胎医学多学科团队救治大量的危重先天畸形患儿，把新生儿外科延伸到产前，进行胎儿畸形产前咨询，妊娠监测，合理规划生产时间，对畸形新生儿生后进行及时诊治，极大的提高了新生儿先天畸形的救治率。

编辑：刘潇