西安市第五医院医学科普：认识硬皮病

　　昔日阳光灿烂、爱唱爱跳、爱笑爱闹，如今却经常关节疼痛、易疲劳、体力越来越差、张嘴困难、面容僵硬，甚至有时候走几步路就气喘吁吁、呼吸困难。小心，可能患上了风湿免疫系统性疾病——硬皮病。那什么是硬皮病呢？今天就来给大家科普一下关于硬皮病的一些知识。

　　1、什么是硬皮病?

　　硬皮病(Scleroderma)是临床上以局灶性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响血管和内脏包括心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织病。在18世纪中期首次被描述，由于其最显而易见的特点就是皮肤硬化，所以早期命名为“硬皮病”。本病确切的发病率尚不清楚，女性多见，多数发病年龄在30-50岁。根据皮肤增厚的程度及病变所累及的范围，可将硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。

　　2、系统性硬化症如何分型?临床表现有何不同?

　　系统性硬化症的临床特点是皮肤硬化，最终内脏损害。

　　根据皮肤增厚的程度和侵犯内脏的范围分为以下五型：

　　(1)弥漫型SSc：有雷诺征并伴有手、面和足肿胀。患者常感觉乏力、疲软，皮肤检査发现非凹陷性水肿，患部皮肤不能捏起，且受累皮肤无皱褶，可累及手指、手背、臂、面、胸腹部以及足。指(趾)皮色较暗或发绀，触摸皮温较冷。血压、心率通常可增高，吞咽、呼吸、心肾功能可异常。弥漫型SSc患者可累及内脏，早期即可发生肺间质性改变、少尿性肾功能衰竭、弥漫性胃肠道病变和心肌受累，其生存率较局限型SSc低，抗Scl-70抗体为其标记抗体。

　　(2)局限型SSc：雷诺征可持续数年，一般表现为十指(趾)变尖，指端可见硬痂皮。皮肤绷紧，仅仅局限在指、趾端和面部，60%的患者可检测出阳性抗着丝点抗体。

　　(3)无硬皮性SSc：约5%为无皮肤累及仅有内脏病变的Sse,

　　如：①食管活动低下，伴吸收障碍的十二指肠扩张，结肠囊形成；

　　②雷诺征伴甲皱毛细血管扩张，食管活动低下，少尿性肾衰竭；

　　③以上症状伴肺动脉高压和、或间质性肺改变。

　　(4)重叠综合征。

　　(5)未分化的与混合性结缔组织病。

　　3、系统性硬化症诊断标准?

　　目前临床上常用的诊断标准是2013年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟共同制定的SSc新分类标准，采用积分制，见下表：

　　当1个指标中包含≥2个子指标时，此指标的分值只按其中分值较高的子指标分值计。总分值最高为19分，如果≥9分可诊断为SSc。

　　4、系统性硬化症治疗

　　(1)一般治疗：避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖；避免损伤、减少摩擦、以免损伤皮肤附属器官。

　　(2)抗炎及免疫调节。

　　①非甾体抗炎药；

　　②糖皮质激素(短期小剂量使用, 尤其对于硬皮病晚期伴肾功能不全者，糖皮质激素应慎用, 避免导致硬皮病肾危象)；

　　③免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

　　(3)血管病变的治疗：雷诺现象是硬皮病最常见的首发表现，其本质为间歇性周围血管痉挛、管腔狭窄造成的。常用钙通道阻滞剂，如：硝苯地平，主要作用是扩张血管，改善微循环，合并肺动脉高压的患者需要使用降肺动脉压的靶向药物，如：前列环素等。

　　(4)抗纤维化治疗：常用青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等。主要作用是不同程度地抑制成纤维细胞的活性以及胶原的合成，对皮肤起到软化的作用。

　　每年6月29日是“世界硬皮病日”(World Scleroderma Day)，该关爱日由欧洲硬皮病联盟在2008年发起，并于2009年联合世界各国硬皮病组织正式确立，旨在提高公众对硬皮病的认识。硬皮病多见于女性人群，年龄通常为25-55岁。她们正值人生中事业起步，建立家庭的重要阶段，而疾病却使她们在人生道路上步履维艰。随着社会对硬皮病认知的提升，政府、医疗、社会各界不断的努力，希望大家能够不断认识硬皮病从而给予硬皮病患者更多的关爱和帮助，让他们拥有与疾病作斗争的力量和勇气。

编辑：张艺敏