交大一附院多学科协作成功救治早产“镜面宝宝”

　　近日，西安交大一附院儿外病区、新生儿重症监护病区联合麻醉手术部多学科共同协作下，成功开展一例腹腔镜下“镜面宝宝”十二指肠梗阻探查术，术后经过新生儿监护病房精细化、个体化的治疗，最终痊愈出院。

　　“镜面人”又称“镜子人”或“镜像人”，即全内脏反位，心脏、肝脏、脾脏、胆、胃肠道等器官的位置与正常人相反，是一种非常罕见的先天畸形，其发生率约为 1：60000-1:80000，原因为双亲基因位点突变所致，多伴有其他复杂畸形。

　　据了解，该患儿系36周早产儿，出生体重2.5kg，生后反复吐奶，腹部超声示内脏反位、十二指肠不全梗阻，心脏超声提示右位心，也就是常说的“镜面宝宝”。在辗转2家医院诊治后仍未明确病因，且呕吐逐渐加重。梗阻如不解除，将会导致患儿反复吐奶导致体重不增，严重影响体格和精神运动发育。家属经多方打听后转至交大一附院。患儿生后46天，体重仅2.2kg，营养不良，上消化道造影提示该患儿十二指肠降部狭窄，环状胰腺可能，腹部立位平片提示胃泡位于右侧，上腹部可见“反向双泡征”。儿外科曹振杰主任查看患儿后发现患儿内脏反位伴有十二指肠不全梗阻，究竟是先天肠狭窄还是周围器官压迫所致，是环状胰腺还是合并肠旋转不良，为了进一步明确病因，曹振杰决定实施腹腔镜下手术探查明确诊断并解除梗阻。

　　由于“镜面宝宝〞解剖结构特殊，术者腹腔镜操作习惯完全不一样，加之低体重儿微创手术视野有限，手术难度很大。为了全力保障患儿的生命安全，儿科周熙惠主任要求进行多学科会诊做好手术预案。儿科宋红霞团队、曹振杰团队与麻醉手术部等进行多学科充分讨论，对患儿术前、术中及术后可能出现的众多情况进行深入探讨并做好各种预案，为患儿保驾护航。

　　为保证手术顺利进行，麻醉手术部温健主任医师提前为患儿制定个体化的麻醉方案，进行了充分的术前准备;曹振杰和张洪科主治医师在腹腔镜下抽丝剥茧般的分辨梗阻部位组织关系，术中发现“镜面宝宝”梗阻原因为环状胰腺合并肠粘连和先天性胆总管畸形压迫所致，由于该患儿十二指肠球部受胆总管压迫和粘连无法行十二指肠菱形吻合，最终曹振杰运用胃空肠吻合术为患儿进行治疗，术中将空肠近段上提与胃窦行侧侧吻合，并留置空肠营养管。整个手术用时近3小时，手术非常顺利。

　　术后患儿迅速转入新生儿重症监护室治疗，进行个体化静脉营养支持，在新生儿病区的精心治疗和细心护理下，患儿整体状态良好，术后8天消化道造影显示造影剂通过顺畅，术后17天痊愈出院。出院后随访，“镜面宝宝”进奶好，体重增加理想，精神运动发育良好，患儿家属也多次表达了感激之情。　　（记者：袁毛毛 刘雅婷  通讯员：王美英 王芳会）

编辑：齐少恒