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路都走不稳还能干啥 专家提醒当心自身免疫性细胞病

西安市红会医院 西安市红会医院 2021-03-23 16:38:56
[摘要]神经内科临床工作中,经常遇见行走不稳的患者,身体左右晃动,步履蹒跚,像喝醉酒一样,经常摔倒摔伤,自行活动困难,对生活造成很大的不便。

  神经内科临床工作中,经常遇见行走不稳的患者,身体左右晃动,步履蹒跚,像喝醉酒一样,经常摔倒摔伤,自行活动困难,对生活造成很大的不便。而这种症状的病因也非常繁多,如小脑梗死、前庭神经元炎、耳石症、大脑病变等,都有可能,也都不明确,要做出最终诊断,就需要医生熟练的运用专业知识——层层分析、抽丝剥茧、拨开迷雾、方显真容。

  3月初,西安市红会医院就遇到这样一位特殊的患者,一番检查诊断及治疗,方知事情没那么简单。简要介绍病史:患者男,33岁,自诉“行走不稳,双下肢无力11天”入院。患者于11天前出现行走不稳,家属发现其行走如酒醉状,伴双下肢无力,以右侧为著,自觉坐位站起时较费力,伴双足麻木感,大小便可自知,无言语含糊,无饮水呛咳等。以“行走不稳“入院。既往1月前有发热病史,体温最高38.5℃,就诊当地医院考虑“扁桃体炎”予抗感染治疗后好转。

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  入院专科查体:高级皮层功能正常。颅神经查体未见异常,四肢肌力Ⅴ级,肌张力可,Romberg征阳性。胸6水平以下针刺觉减退。双侧膝腱反射及跟腱反射(+++),踝阵挛可引出,双侧Babinski征阳性。脑膜刺激征阴性。入院后完善常规生化及免疫学检查,行头颈胸腰段MRI及腰椎穿刺脑脊液等检查,并进行全科讨论。最终诊断:自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。按照标准的治疗方案,给予糖皮质激素冲击治疗,辅助其它治疗,经过十天的治疗,出院时患者行走平稳,步伐协调,活动自如,对治疗效果非常满意。

  附图:部分重要的检查结果

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  那么,什么是自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,有哪些临床特点,该如何诊断及治疗?

  自身免疫性GFAP星形胶质细胞病是2016年由美国梅奥诊所报道的一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现,对类固醇激素治疗敏感。针对星形胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-IgG),被认为是本病的特异性生物标志物。目前国内外至今已有100余例报道,以美国梅奥诊所的病例数最多,其次为中国、意大利,在神经内科属于少见疾病。

  临床表现

  自身免疫性GFAP星形胶质细胞病中,近40%的患者有前驱感染症状,常见表现如发热、流鼻涕和喉咙痛等;个别患者发现单纯疱疹感染的证据。约20%的患者可伴有自身免疫性疾病,如Ⅰ型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病和类风湿关节炎等。部分患者血清和脑脊液也可同时合并其他自身抗体,如NMDA受体抗体、AQP4抗体、MOG抗体等。25%的患者可伴发肿瘤,肿瘤可在神经系统症状起病时存在或在之后2年内被发现。

  该病通常呈急性或亚急性起病,多见于中老年人,儿童病例约占10%,已知病例中最小的仅8岁,最大的103岁,多见于44—50岁,女性稍多于男性。典型临床特征为亚急性起病的脑膜炎、脑炎或脊髓炎或上述综合征的组合。首发和常见表现包括头痛、发热、意识障碍、癫痫发作及精神症状等,有表现为极后区综合征(顽固性恶心呕吐)的个案报道。

  实验室检查

  自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者腰椎穿刺压力一般正常或轻度升高。脑脊液多为炎性改变,90%可见细胞数明显增加(淋巴细胞为主,>50×106/L),80%可有蛋白水平升高(偶可>1 g),半数以上存在脑脊液特有的寡克隆区带,脑脊液IgG指数亦可升高。

  患者血清和脑脊液中可被证实存在GFAP抗体,目前建议通过细胞转染法(CBA)和(或)组织转染法(TBA)进行检测。近来研究认为,脑脊液GFAP抗体具有高度特异度和敏感度,并且发现脑脊液GFAP抗体阳性率和滴度明显高于血清。激素治疗后,脑脊液GFAP抗体水平可明显下降甚至转阴。血清GFAP抗体的特异度仍需要进一步评估。

  影像学检查

  自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者多有脑和脊髓影像学异常,MRI为首选检查。常见沿中线结构两侧分布的病灶,一般呈T1低信号、T2/液体衰减反转恢复序列(FLAIR)高信号,无明显占位效应,弥散加权成像多正常,注射对比剂后约2/3患者可见强化病灶,治疗后病灶可消失。目前较为认可的本病特征性影像学表现为垂直于脑室的线样放射状血管周围强化,从GFAP富集的侧脑室周围发出,穿过脑白质,偶可见小脑类似的从第四脑室周围发出的放射状强化。其他增强MRI表现包括软脑膜强化、点状强化、蜿蜒样(蛇形)强化和室管膜周强化。治疗后,血脑屏障迅速修复,强化消失。脊髓受累MRI上常为长节段(≥3个椎体节段)病灶,但显影相对模糊,不如AQP4抗体阳性和MOG抗体阳性的脊髓炎明显,边界不清,且少有脊髓肿胀。有时可见邻近脊髓中央管GFAP富集区的点状或线状强化病灶,也可有软脊膜强化。

  诊断标准

  目前诊断尚无统一标准,主要诊断要点:(1)急性或亚急性起病,临床表现为脑膜、脑、脊髓、视神经受累或各种症状的组合;(2)MRI可见脑室旁线样放射状强化和(或)脊髓长节段受累伴中央强化病灶;(3)脑脊液GFAP抗体阳性;(4)脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化;(5)类固醇激素治疗有效;(6)排除其他可能疾病。

  治疗及预后

  自身免疫性GFAP星形胶质细胞病多对类固醇激素敏感,急性期治疗包括大剂量类固醇激素冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。大约70%的患者对类固醇激素反应良好,但仍有20%~50%的患者可复发。因此建议类固醇激素冲击后改口服,缓慢减量。对于难治或复发病例可考虑加用免疫抑制剂。目前对于自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的认识还比较局限。临床工作中,应对其有所认识与重视,对于表现为脑膜脑炎、脑炎、脊髓炎、视神经炎或原因不明的自主神经功能障碍的患者应进行脑脊液GFAP抗体检测,完善相关检查排除其他可能疾病后尽早开始类固醇激素治疗。

  西安市红会医院有信心,随着临床研究的深入,神经免疫学、神经影像学和神经病理学等的发展,终将揭开自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的真面目,通过该例患者的诊治,积累临床资料及经验,不断拓展临床技能,更好的造福广大患者。

编辑:韩林娜

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