市一院令幼童重获光明 一例5岁MOG抗体相关疾病患儿诊治

　　9月底，神经内科/神经眼科病区迎来了史上年龄最小的患者，一位5岁的男孩因“双眼视物不清半月”住院。患儿2月前曾有过3次癫痫样发作，在多家医院就诊并住院治疗，未予明确诊断。此后患儿诉发作性右侧肢体的麻木不适，家属未重视。半月前患儿逐步出现间断低热，双眼逐渐视物不清，再次辗转省内多家医院进行诊治。虽然检查提示“双视乳头水肿”，但病因始终未能明确，患儿视力仍进行性下降，遂来我院就诊。

　　针对患儿复杂的病情，诊疗团队克服患儿小、配合差等困难；从安排进行患儿腰穿脑脊液检查，到请儿科护士长对患儿留置针的指导等医护细节做起；通过详细的问诊、查体、实验室及影像学的检查，多个院内学科的协作（眼科、儿科、呼吸科、影像科、药学部、检验科等），一步步揭开了其复杂病因的面纱，最终诊断患儿为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）相关疾病（既往名称MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病等）。患儿血清MOG抗体阳性（1:32），正是因为这种特殊的抗体，介导体内异常的免疫反应，造成了其癫痫、发作性肢体麻木、视力减退等多种临床表现。这一罕见疾病随着近年神经免疫领域的发展，才逐步得以被医学界认识和治疗。目前关于国内儿童MOG抗体阳性相关疾病的报道极少，吴松笛主任带领的神经眼科诊疗团队，在查阅国内外相关文献的基础上，给患儿针对性和个体化的免疫治疗。经过积极有效的治疗，患儿视力恢复（左眼 0.8，右眼0.6），未再出现癫痫发作和肢体麻木，病情好转出院。

　　自神经眼科成立以来，我们诊治了大量以“视力下降”为表现的疑难复杂疾病患者，包括视神经脊髓炎谱系疾病、感染性视神经病变、副肿瘤性视神经病变以及遗传性视神经病变等，并积极开展视网膜中央动脉阻塞的急诊介入溶栓治疗，取得了一定的成效。科室将持续提高诊疗能力，为更多的神经眼科疾病的患者带去健康和光明。

科普知识点：

　　髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）相关疾病，这一中文诊断名称将在最新的中国指南上出现。既往名称包括MOG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病、MOG 抗体病、MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病、MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变等。

　　髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyte glycoprotein，MOG）是一种存在于中枢神经系统（central nervous system，CNS）髓鞘最外层含量极微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一种亚型，有效的调节补体依赖性细胞毒性反应。部分研究认为MOG抗体可能介导一种不同于MS或NMO的中枢神经系统脱髓鞘病。MOG抗体相关疾病患者临床表现、影像学、脑脊液及预后与AQP4抗体阳性视神经脊髓炎疾病患者有明显不同，总体上认为该部分患者大多为单相病程并且预后较好，多表现为视神经炎的复发；也有研究发现如果不能早期识别及恰当治疗，MOG抗体阳性患者仍有可能出现严重的视力丧失、视网膜神经纤维层萎缩或者残疾。

编辑：刘潇