医学课堂：“干燥综合征”你了解吗？

　　每年的7月23日是世界干燥日（World Sjögren′s Day）。提起干燥人们往往联想到沙漠，干裂的土地等，而世界干燥日是源于瑞典眼科医生Henrik Sjögren的生日。他在1933年首次命名一组如“口眼干燥、腮腺肿大和关节炎等症状”的疾病为“干燥综合征”。将世界干燥日定为7月23日就是为了纪念Henrik Sjögren医生的突出贡献。

　　干燥综合征（Sjögren′s syndrome，SS）是一种以主要累及外分泌腺体、高度淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。

　　临床除累及唾液腺和泪腺功能受损而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外器官受累。

01　原发性和继发性

　　继发性干燥综合征继发于有明确诊断的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

　　原发性干燥综合征（Primary Sjögren‘s syndrome，pSS）是指不合并其他结缔组织病的干燥综合征。

02　流行病学特征

　　pSS 属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~ 0.77%，在老年人中患病率为3%~ 4%。女性多见，男女比为1：（9~20）。发病年龄多在40~50岁，也可见于儿童。

　　随着临床医生对本病认识的提高以及我国人口的老龄化，其发病率和患病率均呈上升趋势。

03　干燥综合征的病因

　　干燥综合征具体病因未知，一般认为是感染等环境因素、遗传背景、免疫紊乱、性激素等多种因素相互作用的结果。某些病毒如EB病毒、反转录病毒、柯莎奇病毒、丙型肝炎病毒和HIV等可能与本病的发生和延续有关。

04　临床表现

　　本病大多起病隐匿，不易察觉。常见的全身性症状包括乏力、发热，紫癜样皮疹，关节痛，胃肠道不适。

　　最典型的局部症状是口干（70%~80%的患者）、眼干；

　　难以控制的龋齿（50%的患者）和间歇性成人腮腺炎（50%的患者）。

　　约1/3的患者可出现系统损害。表现为皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎；约 50% 的 pSS 可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见，5%的患者可出现肌炎；约30%~50%的患者有肾脏损害；肺部的主要病变为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡；pSS患者常有胃食管反流病症状，部分表现喉气管刺激症状，25%的患者有肝功能损害，亦可出现慢性胰腺炎；5%的患者可累及神经系统而出现相应症状；可出现轻度贫血、白细胞减少和（或）血小板减少，严重者可出现出血现象。本病淋巴瘤的发生率为正常人群的20~44倍。

05　诊断与治疗

　　本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。目前尚无可以根治的方法，治疗目的主要是缓解患者症状，阻止疾病进展和延缓内脏受累。

　　因此，当出现上述症状时应及时就诊，在医生指导下规律服用药物以缓解症状，更重要的是阻止脏器功能受损、延长患者的生存期。

　　世界干燥日设立的初衷是为了创造机会让医生和患者重视“干燥”，使得“干燥综合征”这种疾病更多的被社会了解。

编辑：张艺敏