Top
首页 > 健康 > 陕西名院 > 西安交大二附院 > 正文

和不罕见的“罕见病”在一起 我的不一般的病患

西安交大二附院 2021-04-16 09:57:42
[摘要]这样,小的血管破损后,才能做到恰如其分的自行止血。但是万一,造物主出错了,就像一件毛衣漏勾了一针,一首长诗写错一个标点,无数行代码中出了小bug。止血机制中,编码凝血因子的基因的微小缺陷竟造成血液的凝固功能障碍,于是轻微的外伤甚至没有外伤,都可能引起血友病病患难以停止的出血。

  万一,万分之一,人们形容“可能性极小的意外变化”时,常常这么说。而“万一”就是血友病在一般人群中大概的发病率。对于我们的血友病病患,血友病就是那个可能性极小,但却真实发生了的意外变化。人类天然地害怕伤害,害怕出血,于是造物主赋予了人类一套止血机制。这套机制包含多个密切协同的系统,精准地调控出血和止血的平衡。这样,小的血管破损后,才能做到恰如其分的自行止血。但是万一,造物主出错了,就像一件毛衣漏勾了一针,一首长诗写错一个标点,无数行代码中出了小bug。止血机制中,编码凝血因子的基因的微小缺陷竟造成血液的凝固功能障碍,于是轻微的外伤甚至没有外伤,都可能引起血友病病患难以停止的出血。

  准确地讲,血友病的“万一”是“罕见”,却又是常见的“罕见”。其实,一种常见的运动损伤——前十字韧带断裂,在一般人群中的发生几率也不过是万分之3.8,和血友病的相差无几。血友病的发病率再乘以我国庞大的人口基数,提示在我们的国家,可能有不容忽视的十余万计的同胞,要终身面对这个“万一”。他们也许就在我们身边,是我们的同乡同学同事,是我们的亲戚朋友,或许,他们就是我们。

  血友病的出血,喜欢出在关节、肌肉和骨骼里。就此,血友病一个内科病,和骨科联系起来。专业的原因,我和很多血友病病患交往过、并肩战斗过。也正是通过他们,我见识了这个时代的伟大,见识了人可以多么勇敢、坚韧、乐观和善良,也见识了我自己职业的意义和荣光。

  作为药物,凝血因子是血友病预防和治疗出血的日常基石。凝血因子对于血友病,就像降压药对于高血压,胰岛素对于糖尿病。这样一种血友病的日常必需品,它的稀缺性和高技术门槛,却又决定了其价格近乎奢侈品。一个不恰当的比喻,如果天天得用的酱油、醋,必须付出茅台酒的价格才能获得,那么寻常的平淡就成了慢性的煎熬。我记得,十几年前,我们的血友病病患家属会闯进护士的治疗室,要亲眼盯着护士把每一滴凝血因子都加到输液瓶里,毕竟那时昂贵的凝血因子得患者自费筹集;我还记得,十几年前,因为用不起或者找不到凝血因子,我的病患不得不忍受肢体反复出血以至毁损。我更看到,现在,凝血因子纳入医保报销,加上政府救助和社会援助,凝血因子费用的大部分甚至绝大部分不用患者自付了,血友病病患的“凝血因子焦虑”极大缓解了。我想,每一位血友病病患、家属还有治血友病的医务人员,都会衷心盼望我们的社会主义祖国更加安定繁荣富强。因为他们无比清楚地知道,是什么力量在支撑血友病治疗的进步。

  在和血友病病患的交往中,我问过自己,如果我知道自己注定终身要承受出血的恐惧、凝血因子的焦虑,甚至忍受疼痛、畸形、伤口溃烂或者残疾,我会怎么办?我和我的血友病病患们比,会做得怎样?最后我只能老实地承认,我不能保证做得更好。而我的病患呢,却能在如此不一般的境遇下,和一般人一样地工作、生活,一样地取得成就,一样地爱家人,一样地帮助他人。经济重负、治疗反复……即使在那些极端的情况下,我也从没有看到任一位血友病病患,表现出痛哭或者其他的情绪失控。很多时候,甚至是我的病患推着我、帮着我向前去。2020年疫情最严重时,骨科的住院部也萧条,科室最少只有5个病人。为了无法出院的血友病病患,我成了除住院总医师外,科里来医院次数最多的医生。然而,这时我和病患全力去保的伤口却无可挽回地不断破溃,就像洪水来袭时,拼命用沙袋堵口,但终不免溃堤。一度我有点扛不住,第一次失眠了。多亏了我的病患,他还是那么镇静和不放弃,我才没有退。我们一起挡住了如山强大病魔的压迫,虽然做不到推巨石到山顶,但终于抵住巨大的下滑加速度,挺不容易地稳在了半坡。

  毋庸讳言的是,治疗一个血友病病患,要比治疗一个常见病人多花费数倍的精力和时间,有时还不能指望达到常见病里常见的“药到病除”、“立竿见影”,甚至要预备着接受费力不讨好、反复或者无力感。用同样的精力和时间,轻松地做几个常见病,难道不香吗?之所以坚持下来,也许因为被需要:因为在此时此地,起到了别人不好取代的作用,有帮助到病患,病患不疼了、不肿了、不发烧了,伤口好了,可以健身甚至运动了,那就够了。也许因为所谓“成就感”:血友病的骨科诊疗就像是多兵种协同的攻坚战斗,诊疗时每一次的决定都必须是基于经验、知识、能力、共情和深思熟虑,每一次诊疗都是智力、精力、物力和勇气的集中持续投入。于是有机会触碰到这方面的技术天花板,有机会超越文献中的经典范例,有机会证明自己“能打硬仗”,有机会得意地叉会儿腰。

  4月17日的世界血友病日就要来了,希望血液内科、检验科、药学部、小儿内科、输血科、康复科、我们和血友病病患的每一份努力都有回报。希望科技更加发达,就像“英特纳雄耐尔一定要实现”,相信终有一天血友病会被治愈!


编辑:袁毛毛

相关热词搜索: 罕见病 病患

上一篇:足球大的瘤体长在脸上 交大二附院援手完整切除

本地 新闻 娱乐 财经 数码 教育